Trái ngược với các mẫu Game Boy trước đây, tất cả đều tuân theo yếu tố hình thức "chân dung" của Game Boy gốc (được thiết kế bởi Gunpei Yokoi), Game Boy Advance được thiết kế theo dạng "dàn ngang", đặt các nút sang hai bên của thiết bị thay vì bên dưới màn hình và được thiết kế bởi nhà thiết kế người Pháp Gwénaël Nicolas tại xưởng thiết kế Curiosity Inc.có trụ sở ở Tokyo.[9][10]

Được xem là kế tục sự thành công của Game Boy Color (GBC), máy lần đầu tiên xuất hiện tại triển lãm thương mại Nintendo Space World vào cuối tháng 8 năm 1999, nơi có báo cáo rằng hai hệ máy cầm tay mới đang hoạt động: một trong số đó là phiên bản cải tiến của GBC với kết nối trực tuyến không dây, có tên mã là Advanced Game Boy (AGB) và hệ máy 32 bit hoàn toàn mới, chưa được thiết lập để phát hành cho đến năm sau.[11] Vào ngày 1 tháng 9 năm 1999, Nintendo chính thức công bố Game Boy Advance, tiết lộ chi tiết về thông số kỹ thuật của hệ máy bao gồm kết nối trực tuyến thông qua thiết bị di động và Game Boy Camera cải tiến. Nintendo tiết lộ thiết bị cầm tay này sẽ được phát hành lần đầu tiên tại Nhật Bản vào tháng 8 năm 2000, ngày ra mắt ở Bắc Mỹ và châu Âu dự kiến khoảng vào cuối năm đó.[12] Đồng thời, Nintendo tuyên bố hợp tác với Konami để thành lập Mobile 21, một studio phát triển tập trung vào việc tạo ra công nghệ cho GBA tương tác với Dolphin, hệ máy chơi game gia đình của Nintendo cũng đang phát triển đồng thời.[13] Vào ngày 21 tháng 8 năm 2000, IGN bật mí hình ảnh của một bộ công cụ phát triển GBA chạy một bản Yoshi Story,[14] và vào ngày 22 tháng 8, những hình ảnh tiền sản xuất của GBA đã được tiết lộ trên tạp chí Famitsu Nhật Bản.[15] Vào ngày 24 tháng 8, Nintendo chính thức ra mắt giao diện điều khiển với công chúng trong một bài thuyết trình, công bố ngày ra mắt ở Nhật Bản và Bắc Mỹ, ngoài ra còn có 10 trò chơi sẽ có sẵn dưới dạng tựa game ra mắt.[16] GBA sau đó đã được đại diện cho Nintendo World Space 2000 từ ngày 24 đến 26 Tháng 8 [17] cùng với nhiều thiết bị ngoại vi, bao gồm cả cáp liên kết GBA, cáp liên kết Game Boy Advance - GameCube, một bộ pin sạc và bộ chuyển đổi hồng ngoại cho phép các hệ máy trao đổi dữ liệu với nhau.[18] Vào tháng 3 năm 2001, Nintendo công bố chi tiết về việc ra mắt tại Bắc Mỹ, bao gồm mức giá đề xuất là 99,99 đô la và 15 trò chơi ra mắt. Nintendo ước tính rằng khoảng 60 trò chơi sẽ được cung cấp cho hệ máy cho đến cuối năm 2001.[19][20]

Dự án Atlantis

Năm 1996, các tạp chí bao gồm Electronic Gaming Weekly,[21] Next Generation,[22] số 53 và 54 trên Total! [cần dẫn nguồn] và số tháng 7 năm 1996 của Game Informer [cần dẫn nguồn] gồm các báo cáo nổi bật về một bản Game Boy mới, có tên mã Project Atlantis. Mặc dù Nintendo đặt kì vọng về việc phát hành hệ máy tại ít nhất một lãnh thổ cho đến cuối năm 1996 [22], nhưng có vẻ như hệ máy đó là Game Boy Color, được mô tả là có bộ xử lý RISC 32 bit,[21][23] màn hình LCD màu 3 x 2 inch,[21][22] và cổng liên kết [21] về mô tả thì gần giống với Game Boy Advance. Nó cũng có thể là nguyên mẫu kế nhiệm chưa được đặt tên của Game Boy Color, đã được công bố tại Game Developers Conference năm 2009.[24] Nintendo của Nhật Bản tuyên bố đang làm việc trên một trò chơi dành cho hệ máy có tên là "Mario's Castle" (Lâu đài của Mario).[21] Nintendo lập kế hoạch cho dự án vào năm 1997, vì Game Boy ban đầu vẫn còn quá phổ biến (nắm giữ 80% thị trường thiết bị cầm tay) để phát hành bản kế nhiệm.[25]